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神经外科成功开展黄三角地区首例脑深部电刺激术(DBS)治疗亨廷顿舞蹈病

发布时间:2021-01-25 15:16:52 点击量:10549

随着音乐翩翩起舞本是一件身心愉悦的事,而有一类被医学界称之为“死亡之舞”的罕见疾病,却让人望而生畏。近日,我院神经外科收治了一位来自河南洛阳的特殊“舞者”,我院神经外科在多个科室的协助下,通过脑深部电刺激术(DBS)帮助他停止了“死亡之舞”。

61岁的王先生家住河南洛阳,大约在78年前就不明原因的出现短暂不能控制的装鬼脸、点头、手指跳动等动作,后症状逐渐加重,累及躯干、四肢,表现为舞蹈样大幅运动,清醒期无间断且完全无法控制,整日手舞足蹈,在无人搀扶下不能行走,苦不堪言。因严重的全身舞蹈样运动,王先生丧失了劳动能力,认知功能逐渐减退,基本的穿衣吃饭也受到了影响。王先生曾多次在当地及周边医院就诊,但均未能明确诊断,曾口服多种药物治疗,均效果不佳。元旦前夕,王先生的家人在网上了解到院神经外科可能有治疗该疾病的方法,故抱着试一试的心态,从洛阳千里迢迢来到我院帕金森门诊就诊。接诊的李红星主治医师经过详细的询问病史(王先生的母亲弟弟均患有此病)及查体后,初步考虑是“舞蹈病”,建议住院评估后行DBS手术治疗。王先生听闻可通过手术控制舞蹈症状,提高生活质量,欣喜若狂,当即办理的入院手续。患者入院后,经脑科医院张立功副院长,孟媛媛副主任医师及张毓琪主治医师精细评估并完善基因检测后,王先生确诊为“亨廷顿舞蹈病(HD)”。

HD是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,发病率不足万分之一(在我国大概只有25万分之一),HD平均发病年龄为40岁,起病隐匿,进展缓慢,以舞蹈样动作伴进行性认知、精神障碍为主要特征。HD临床症状复杂多变,随着病情进展,患者会逐渐丧失行动、说话、思考和吞咽的能力,通常在发病 15~20 年后死亡,并且该病具有50%的遗传概率,因此该病也被称为“死亡之舞”。

由于多种药物对该病症基本无效,根据国内外文献报道,HD患者可以从DBS手术中获益,故脑科医院韩光良院长组织为患者实施了DBS手术。在术前准备中,因患者全身舞动明显,无法安静的完成颅脑磁共振检查,麻醉手术科徐伟民主任携刘克及张帅主治医师联合磁共振检查科吕海莲主任医师为患者顺利的实施了全麻颅脑磁共振靶点定位扫描。

1月7日,在CT检查室杨新国及王玉强主任的协助下,成功为“舞动”的王先生完成了头架定位扫描。在脑科医院韩光良院长的指导下,宗强副院长带领李红星、刘贻哲主治医师共同为患者施行了双侧DBS手术。因患者“舞动”明显,故麻醉手术科董红果主任医师携周宇主治医师为患者实施了全身麻醉,确保了患者术中安全。同时因全麻术中无法进行临时电刺激评估,神经功能检查室曹鹏雷主任为患者进行了全程神经电生理检测,为我手术保驾护航。经过近4个小时的微创手术,成功为王先生实施了DBS手术,术后第2天患者即下床活动,自诉身体变轻松了许多,“舞蹈”症状减轻了许多。术后第7天开机程控,最初调试时,王先生的运动效果改善不明显,但随着电刺激的逐步推进,1天后,王先生的舞蹈症状明显缓解,甚至在安静状态下,舞蹈症状基本消失,走路姿势也较术前明显好转。目前王先生已顺利出院,持续电刺激及随访中。

在多学科MDT的协作下,我院神经外科成功为该名“舞者”实施了DBS手术,摆脱了“死亡之舞”。查阅英文文献,目前仅有36例HD患者实施了DBS手术治疗,我院神经外科实施的此例DBS手术在黄三角地区实属首例,同时,此次手术也是黄三角地区的首例全麻DBS手术。

近年来,在院领导的关怀支持下,在各科室领导老师的协助下,我院神经外科在神经调控领域取得了突破性进展,尤其是在DBS治疗帕金森病及其他运动障碍疾病中,大大改善了患者的临床症状,提高了生活质量,目前已有大量外省市帕金森病友慕名前来就诊,HD患者DBS手术的实施,标志我院神经调控团队技术水平已跻身全省前列。(神经外科二病区 李红星)

在徐伟民主任指导下,刘克及张帅主治医师联合吕海莲主任医师,为患者行全麻磁共振检查

神经功能检查室曹鹏雷主任在为患者行全程神经电生理检测

在脑科医院宗强副院长指导下,李红星主治医师为患者放置颅内电极